AKDENİZ ANEMİSİ (TALASEMİ) NEDİR?
Talasemi, kana kırmızı rengini veren hemoglobin zinciri yapısının azalmasına ya da hiç yapılamamasına bağlı olarak ortaya çıkan, bir grup kalıtsal hastalıktır. Bu nedenle bireyler taşıyıcı olabilir.
Talasemi; Akdeniz havzasında, Orta Doğu’da, Afrika’nın tropik bölgelerinde, Asya kıtasının alt bölgelerinde ve Güneydoğu Asya’da özellikle yüksek oranda görülü. Bu bölgelere Talasemi Kuşağı denilmektedir.
TALASEMİ SINIFLANDIRILMASI
Tüm talasemi sendromlarının ortak özelliği α veya β globin zincirinin dengesiz üretiminden kaynaklanmaktadır. Bu sebeple talasemi hastalığını iki sınıfa ayırabiliriz.
1. Alfa (α) Talasemi ; Azalmış veya bozuk α-globin sentezi ya da α- globin sentezinin olmaması
2. Beta (β) Talasemi; Azalmış veya bozuk β-globin sentezi ya da β- globin sentezinin olmaması
Türkiye genelinde β-talasemi taşıyıcılığı oranı %2 olmakla birlikte, bu sayı ülkemizin bazı yörelerinde %10’a kadar çıkmaktadır.
AKDENİZ ANEMİSİ BELİRTİLERİ
- Baş dönmesi
- Solukluk
- Ciltte sarılık
- İştahsızlık
- Aşırı yorgunluk
- Gelişme geriliği
- Çarpıntı
- Kalp yetersizliği
- Bacak ağrısı veya diğer kemiklerde ağrı
- Konsantrasyon problemleri
TANI VE TEDAVİ YÖNTEMLERİ
İlk iş olarak, hastanın talasemisi ya da yüzeysel olarak talasemiyi taklit eden diğer bir hematolojik bozukluğu olup olmadığının belirlenmesi gerekir.
Değerlendirme fizik muayene ve hematolojik bilginin (kırmızı hücre parametreleri, bazofilik noktalanmanın varlığı ya da yokluğu ve minör hemoglobin fraksiyonlarının miktar tayini) incelenmesi temeline dayanır. Eğer kişi taşıyıcı ise tedavi gerekli değildir. Ağır talasemi hastalarına 3-4 haftada bir kan transfüzyonu yapılmalıdır. Hastaların düzenli olarak muayene ve tetkiklerini yapılmalıdır. Kalsiyum ve D vitamini açısından da takviye destek tedavileri uygulanmalıdır. Tüm talasemililer mutlaka hepatit A ve B aşılarının yaptırmalıdır. Doktor tavsiyesi ile demirden fakir, yeterli kalsiyum ve vitamin içeren diyet uygulanabilir.